诊断标准及临床分期

诊断标准：(1986年全国关于MDS的讨论会诊断标准)

(1) 骨髓至少2系呈病态造血或骨髓活检发现ALP。

(2) 外周血1系、2系或全血细胞减少，偶可血细胞增多，可见幼粒细胞、有核红细胞或巨大红细胞或其他病态造血现象。

(3) 除外其他引起病态造血的疾病，如红白血病、巨幼贫等，及低增生性MDS与再障的鉴别。

　　诊断为MDS后按骨髓中原始细胞(I型+II型)的百分比的多少进一步分为RA，RAS，RAEB，RAEB-T及CMMoL。但是慢性粒单核细胞白血病(CMMoL)，是否列入MDS尚有争议。当RA或RAEB伴单核细胞增多(外周血单核细胞>1×10⁹/L)时可在诊断时分别注明。

　　附1、病态造血表现：

　　①红系：BM红系过多(>60%)或过少(<5%)，或有环状铁粒幼细胞>15%，核呈多核或核破碎或核形异常、巨幼变、胞浆出现点彩或多嗜性。血象中出现有核红细胞，巨大红细胞或其他形态异常。②粒系：BM中粒细胞颗粒过多，过少或无，核浆发育不平衡，中幼粒有双核，分叶核。血象中有幼粒细胞或与BM相同的形态异常。③巨核系：BM中出现淋巴样小巨核，单园核小巨核，多园核巨核及大单核巨核，血象中出现巨大血小板。

　　附2、FAB分型标准

　　血象：贫血，偶有患者仅有白细胞和血小板减少而无贫血。红细胞和白细胞有病态造血现象，原始粒细胞无或<1%。

　　骨髓：增生活跃或明显活跃。红系增生长有病态造血现象。粒系及巨核细胞系病态造血较少见。原始细胞<5%。

2、 环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS)：骨髓中环形铁粒幼细胞数为有核红细胞总数的15%，其余同RA。

　　血象：2系或3系细胞减少，多见粒系病态造血现象，原始细胞<5%。

　　骨髓：增生明显活跃，粒系及红系都增生。2系或3系有病态造血现象。原始粒细胞(I+II型)为5%~20%。

　　血象：单核细胞绝对值﹥1×10⁹/L。粒细胞亦增加并有颗粒减少或Pelger-huet异常，原始粒细胞<5%。

　　骨髓：同RAEB，原始细胞5%~20%。

5、 转变中的RAEB(RAEB-T)：血象及骨髓似RAEB但具有下列3种情况之一：

　(1) 血中原始细胞>5%

　(2) 骨髓中原始细胞20%~30%

　(3) 幼稚细胞有Auer小体。

尚需注意特殊类型的MDS：早期骨髓增生异常综合征(Early MDS)、急性骨髓增生异常伴骨髓纤维化(AMMF)、单纯血小板减少型（多有染色体异常）、MDS-E（骨髓嗜酸细胞﹥5%）、5q^—综合征。