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骨髓异常增生综合征与巨幼红细胞性贫血临床特点及形态比较
录入:admin   时间:2007-12-10 


 

  摘要 通过对100 例巨幼贫及骨髓异常增生综合征患者骨髓分析,为临床诊断、鉴别诊断及治疗提供依据。巨幼红细胞性贫血血红蛋白均减低,三系细胞可正常也可减低,而骨髓增生异常综合征多数为二系~三系减低。充分了解两者的共同点及各自特点,减少误诊的发生。
 
  通过对骨髓增生异常综合征与巨幼贫两种不同疾病的分析,骨髓增生异常综合征(MDS) 常红细胞减少、出血、感染,骨髓中出现红系、粒系、血小板、巨核细胞的改变。巨幼红细胞性贫血是以叶酸、B12 的缺乏引起细胞内脱氧核糖核酸合成障碍,导致细胞巨型改变。但两者在临床实验室检查,容易混淆。本文对我院血液室近年来确诊的MDS 50 例,巨幼红细胞性贫血50 例进行临床及骨髓细胞形态学观察,现报告如下。
临 床 资 料
选择我室按照FAB[1 ] 、MDS 分型标准确诊的MDS 50 例,男31 例,女29 例,年龄在(13~74) 岁,巨幼红细胞性贫血50 例,男22 例,女28 例, 年龄(13~81) 岁,平均年龄48. 5 岁。MDS 发热5 例,出血7 例,乏力、面色苍白12 例,肝脾肿大各2 例,巨幼红细胞性贫血主要症状以面色苍白、乏力,头晕、食欲不振、消化不良、腹泻、心慌气短、恶心为主。8 例患者有出血现象,以鼻出血为主,其次是牙龈出血以及月经量增多。
结  果
1  外周血象 外周血显示MDS、Hb (31~100) g/ L ,平均64g/ L ,红细胞(0. 9~3. 3 ×109 ) 平均3. 1 ×109 / L ,11 例白细胞减少(1. 6~3. 1 ×109 / L) ,平均2. 3 ×109 / L ,8 例血小板减少(12~80) ×109 / L ,平均42 ×109 / L ,11 例可见幼稚粒细胞,7 例可同时见到幼稚粒细胞及幼稚红细胞。50 例巨幼红细胞性贫血中,28 例全血细胞减少,占总数56 %,Hb(28~92) g/ L ,平均60. 58g/ L ,34例白细胞减少(1. 1~3. 9) ×109 / L ,平均2. 1 ×109 / L,41例血小板减少(8~88) ×109 / L ,平均66. 3 ×109 / L ,8 例见到晚幼红细胞。
2  骨髓形态 MDS 骨髓增生明显33 例,增生活跃17 例。粒系统4 例减少并成熟障碍,两例可见巨杆状粒细胞,3 例可见中毒性颗粒,1 例可见巨双核杆状粒细胞,红系统胞体增大38 例,9 例可见双核红细胞,3 例可见核碎裂,1 例可见花瓣样幼红细胞,成熟红细胞大小不等,异形红细胞及大红细胞易见。巨核细胞缺乏4 例,减少9 例,1 例可见多分叶巨核细胞,23 例可见小巨核细胞。巨幼贫骨髓增生极度活跃1 例,明显活跃38例,增生活跃11 例,粒系以中幼以下阶段细胞出现巨样变,以巨晚幼,巨晚幼,巨杆状粒细胞为主,可见分叶过多及巨分叶细胞,红系巨变明显以中晚幼红细胞为主,可见双核及多核幼红细胞,成熟红细胞以大细胞为主。粒细胞颗粒增多8 例,以红系统巨变为主38 例,以粒系统巨变为主12 例,巨核细胞缺乏3 例,巨核细胞减少8 例,增生2 例,巨核细胞体增大10 例,多分叶巨核细胞8 例,偶见小巨核细胞1 例,早期细胞比值增多1 例。
讨  论
两种疾病在临床表现的相同点: ①起病隐伏,逐渐加重; ②全血细胞减少; ③外周血片可见到幼红细胞及幼粒细胞; ④骨髓增生无明显变化; ⑤血细胞形态可见巨样改变。以上所述共同点给两种疾病的诊断带来了困难。主要鉴别点[1 ] :MDS 的病态造血比巨幼贫明显除巨变外,还有形态的异常。如粒细胞颗粒增多或减少,成熟红细胞大小悬殊[2 ] 。巨幼红细胞性贫血三系血细胞的巨变程度比MDS 明显,骨髓中呈典型的巨幼红细胞增生,如红细胞的体积巨大,成卵圆形,细胞核染色质疏松,核浆发育不同步等现象,有的表现为粒系统巨变明显,而红系巨变不典型,粒系可见多分叶细胞明显,巨核细胞多体积增大;多分叶及巨核细胞增多。MDS 如在早期阶段,由于原始细胞增多不明显常被误诊为其他性贫血,治疗效果较差,而巨幼红细胞性贫血经叶酸,B12 治疗后贫血得到改善,相应指标恢复正常。

 


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